Profil de la maladie coeuliaque de l'adulte

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Date

2017-01-05

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Publisher

Université Mouloud Mammeri

Abstract

La maladie coeliaque (MC) est une entéropathie auto-immune induite par le gluten chez des sujets génétiquement prédisposés. Elle se traduit classiquement par un tableau de malabsorption liée à une atrophie villositaire totale ou partielle de l’intestin grêle. Cette entéropathie est régressive sous régime sans gluten (RSG). L’objectif de notre travail est d’évaluer le profil de la MC de l’adulte. Patients et méthodes Nous avons réalisé une étude transversale descriptive prospective, multicentrique portant sur une cohorte de 154 patients présentant une MC confirmée. Résultats Une nette prédominance féminine est notée avec un sexe ratio de 0,37. 6/7 de nos patients (85%) sont âgés entre 16 et 45 ans. L’âge moyen au diagnostic est de (36,1 ± 13,6) ans et les âges extrêmes sont 16 et 83 ans. La différence entre les moyennes d’âge des hommes et des femmes dans la série est statistiquement non significative (p=0,57). 93,5% des patients ont été scolarisés et près de la moitié d’entre eux (45,8%) ont un niveau secondaire. Le niveau de vie est satisfaisant dans 82,5% des cas. L’étude des antécédents personnels révèle la notion d’anémie chronique (53,2%), de stérilité (8,3%), de retard pubertaire (46,8%) et des troubles du cycle menstruel (36,6%) non documentés. Des antécédents gynéco-obstétricaux sont retrouvés chez 35 patientes (31,2%) avec des anomalies obstétricales dans 53,7% des cas. Des formes familiales de MC sont notées dans 26,6% (n=41) des cas, une pathologie auto-immune et la notion de cancer dans la famille de nos patients respectivement dans 9,7% (n=15) et 9,1% (n=14) des cas. L’étude de nos 154 cas de MC a permis de recenser un total de 191 cas (154 + 37) de MC. Plus des 2 tiers des patients recensés dans la famille de nos patients avec MC, ont un lien de parenté de premier degré (67,2%), essentiellement dans la fratrie (56,7%). La classification clinique en subphénotypes retrouve 66,2% de formes atypiques. Le délai diagnostique moyen était de 10,9 ± 18,3 mois (extrêmes 0-120 mois) et était significativement plus prolongé dans la forme atypique par rapport à la forme classique (p<0,001). L’anémie de gravité variable est mise en évidence dans 85,1% des cas (131/154). L’anémie carentielle est le paramètre biologique le plus constant du syndrome de malabsorption (92,4%), et la carence en fer le plus souvent en cause (84,7%). L’ostéodensitométrie, réalisée chez 34 patients (22%) est revenue pathologique dans 30 cas (88,3%). Une hypertransaminasémie cryptogénétique associée à la MC a été retrouvée dans 12,3% des cas, une cirrhose dans 5,8% (n=9) dont 1,9% révélatrice de la MC. Trente-deux patients (20,8%) présentaient au moins une MAI associée, la thrombose vasculaire a été notée chez 13 patients (8,4%) révélant la MC chez 5 patients (3,2%). Quatre cas de cancer ont été répertoriés, 42,2% (n=65) des patients coeliaques, ont présenté d’emblée une forme grave au diagnostic, 98,7% des MC de l’adulte sont séropositives. L’étude anatomopathologique retrouve un stade 3c de Marsh modifié dans 56,5%, un stade 3b dans 30,5% et un stade 3a dans 13% des cas. Le taux d’observance du RSG était de 56,5%. Un lien significatif entre l’observance du RSG et l’âge au diagnostic, le niveau d’instruction, et l’entrée dans la maladie avec un tableau sévère a été établi.

Description

282f. : ill. ; 30cm. (+ CD Rom)

Keywords

Stérilité, Anémie, Cancer, Formes familiales, Maladie coeliaque, Mécanisme physiopathologique, Forme atypique

Citation

Sciences médicales